Пороки сердца

Пороки сердца – это большая группа патологий, которые проявляются нарушении нормального анатомического строения сердца, его камер, стенок, клапанов и крупных сосудов, которые от него отходят.

По своему происхождению пороки делятся на врожденные и приобретенные:

Врожденные являются аномалиями развития и могут быть следствием генетической патологии или негативных воздействий на организм беременной женщины.
Приобретенные пороки сердца образуются чаще всего в результате воспалительных заболеваний, таких, как ревматизм, сифилис, туберкулез сердца.

По анатомическому принципу можно выделить большое количество видов врождённых пороков сердца:

Стеноз лёгочной артерии,
Дефекты перегородок (межпредсердной, межжелудочковой, предсердно-желудочковой).
Стенозы клапанов (аортального, легочных артерий, митрального, трехстворчатого).
Удвоение выходных отверстий желудочков (правого и левого).
Недоразвитие части сердца (правой или левой).
Отсутствие сосудов (легочной артерии, аорты).
Несращение артериального (боталлова) протока.
Пролапсы клапанов (митрального, трехстворчатого).
Комбинированные пороки (наиболее известные – триада, тетрада и пентада Фалло).

Существует и классификация пороков сердца в зависимости от характера и выраженности нарушений. В соответствии с этим их принято делить на две группы:

«Белые» пороки – названы так оттого, что их основным признаком является бледность. Менее опасны, так как при их наличии в силу анатомических дефектов происходит заброс крови из большого круга кровообращения в малый, то есть часть артериальной крови попадает в венозное русло.
«Синие» пороки – также образное название от характерного признака – синюшности кожи. При этом анатомический дефект предполагает попадание венозной крови в артериальное русло. Что намного более негативно сказывается на состоянии больного.

Стеноз легочной артерии приводит к недостаточному поступлению крови в легкие, что вызывает расстройства газообмена. У больных этим пороком наблюдаются синюшность, выраженный цианоз рук, ногтей, изменения концевых фаланг пальцев (барабанные палочки). Сердце увеличено в результате резкой гипертрофии правого желудочка перед стенозом; усилен сердечный толчок. Выслушивается стенотический систолический шум на легочной артерии, другой тон легочной артерии ослаблен. Лечение оперативное.

Несращение межпредсердной перегородки сердца характеризуется тем, что часть крови из левого предсердия поступает в правое, минуя легочный круг кровообращения. Наблюдаются увеличение левого предсердия, получающего кровь как из легочных вен, так и через отверстие из правого предсердия; систолический шум слева в грудине на уровне третьего ребра.

Открытый баталов проток: несращение баталова протока образует дефект, сущность которого состоит в связи между легочной артерией и аортой. При этом кровь из аорты поступает в легочную артерию, где давление крови значительно ниже. Возрастает давление в легочной артерии, наступает гипертрофия правого желудочка. Со временем гипертрофируется и левый желудочек, так как в него поступает больше крови из малого круга кровообращения. Среди пороков сердца имеет самый благоприятный исход, долго себя ничем не проявляет. Не сопровождается сердечной недостаточностью.

ТРИАДА ФАЛЛО - это сложный порок с наличием трех признаков:

сужения отверстия легочной артерии
незаращения межпредсердной перегородки
гипертрофии правого желудочка сердца

Встречается в 1,6 - 1,8 % случаев врождённых пороков сердца. Почти во всех случаях наблюдается клапанный стеноз легочной артерии, значительно реже инфундибулярный стеноз. Сообщение между предсердиями осуществляется в основном через широко открытое овальное отверстие диаметром 1,5 - 2 см. Реже может быть дефект в верхней или нижней части перегородки, иногда несколько дефектов или межпредсердная перегородка вообще отсутствует. Правый желудочек значительно гипертрофирован, его стенка может быть толще, чем стенка левого желудочка. В поздних (терминальных) стадиях порока правый желудочек дилатируется. Гипертрофия и дилатация наблюдаются также со стороны правого предсердия. В большинстве случаев расширяется ствол легочной артерии. Левые отделы сердца не изменены.

Патогенез и изменения гемодинамики. Основная причина гемодинамических изменений — сужение легочной артерии. Сообщение между предсердиями имеет второстепенное значение. Сужение легочной артерии не вызывает чрезмерной нагрузки правого желудочка и не обусловливает более значительного нарушения гемодинамики правого сердца до тех пор, пока оно не достигает определенной степени. В таком случае шунт из-за порочного сообщения между предсердиями отличается исключительным или преимущественным направлением тока крови слева направо и цианоз не наблюдается.

Стеноз, препятствующий опорожнению правого желудочка, вызывает уменьшение минутного объема легочной артерии, повышение давления в правом желудочке и снижение систолического давления в легочной артерии. Развивается концентрическая гипертрофия правого желудочка с уменьшением его полости, вследствие чего затрудняется его заполнение, что приводит к повышению диастолического давления. В результате ухудшается опорожнение правого предсердия, повышается систолическое и диастолическое давление. Шунт из-за порочного сообщения между предсердиями отличается исключительным или преимущественным направлением тока крови справа налево, вследствие чего может наблюдаться цианоз. Повышение давления в правом предсердии передается венам с предсистолической пульсацией их и печени, а при развитии относительной недостаточности трехстворчатого клапана появляется также систолическая пульсация.

ТЕТРАДА ФАЛЛО - это сочетание 4 признаков:
- стеноза вплоть до атрезии отверстия легочной артерии,
- декстропозиции аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочках, т. е. сообщается с обоими желудочками),
- дефекта межжелудочковой перегородки и гипертрофии правого желудочка.

Тетрада Фалло — самый частый врожденный порок сердца, сопровождающийся с раннего детства стойким цианозом и совместимый со сравнительно продолжительной жизнью.

Чаще всего наблюдается инфундибулярный стеноз или атрезия легочной артерии (в 90 % случаев) и довольно редко клапанное сужение отверстия легочной артерии. Ствол легочной артерии обычно узкий, он бывает расширенным лишь при клапанном стенозе (постстенотическое расширение). Под декстропозицией аорты имеется в виду смещение устья аорты над дефектом межжелудочковой перегородки по направлению к правому желудочку, так что аорта отходит от обоих желудочков и получает от них кровь. Смещение аорты вправо может быть различной степени. Дефект межжелудочковой перегородки обычно располагается высоко и находится под устьем «сидящей верхом» аорты. Кровь, как правило, не протекает из одного желудочка в другой через дефект перегородки, но большая или меньшая часть венозной крови сбрасывается из желудочка прямо в аорту. Иногда дефект межжелудочковой перегородки бывает небольших размеров, а степень наседания аорты столь значительной, что левый желудочек опорожняется с большими затруднениями. Правый желудочек значительно увеличен за счет гипертрофии мышцы, занимает почти всю переднюю поверхность сердца и образует нередко даже верхушку. Полость его обычно не увеличена. Она увеличивается лишь в поздних стадиях порока. Может быть расширено правое предсердие. Левая часть сердца обычно не изменена.

ПЕНТАДА ФАЛЛО - это тетрада Фалло с таким дополнительным признаком, как дефект межпредсердной перегородки.
Сочетание 5 признаков:

стеноза отверстия легочной артерии,
декстропозиции аорты,
дефекта межжелудочковой перегородки,
дефекта межпредсердной перегородки
гипертрофии правого желудочка,

Крупный дефект межпредсердной перегородки наблюдается редко. Большей частью отмечается незаращение овального отверстия в результате недостаточного развития клапана овального отверстия, хотя нередко бывает ostium primum. При пентаде Фалло имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки
В зависимости от направления сброса у больного с пентадой Фалло может быть более резко выражена артериальная гипоксемия (при сбросе справа налево), чем у больного с тетрадой Фалло. Однако у некоторых больных сброс крови через дефект межпредсердной перегородки происходит слева направо, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно - к компенсации артериальной гипоксемии.

Если вы хотите получить более подробную информацию, позвоните нам и наши сотрудники проконсультируют по всем интересующим Вас вопросам:
+49 30 23 63 20 55
Подать заявку на лечение по электронному адресу:
Info@FAROVITA.de