Пороки Арнольда Киари
Пороки Арнольда Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки (ЗЧЯ) и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.
Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения.
До настоящего времени патогенез заболевания окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три:
первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии;
второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы;
третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.
В 1891 году Киари ( Chiari ) выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией мы пользуемся и в настоящее время.
Аномалия Арнольда-Киари первого типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
При аномалии Арнольда-Киари второго типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и четвёртого желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
Аномалия Арнольда-Киари третьего типа встречается редко и характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
Аномалия Арнольда-Киари четвёртого типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.
Примерно у 80% пациентов пороков Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавлением шейного отдела спинного мозга.
Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами:
- боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании
- снижение мышечной силы в верхних конечностях
- снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях
- спастичность верхних и нижних конечностей
- снижение остроты зрения
- головокружения, обмороки
В более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.
Иногда аномалия Киари никак не проявляет себя и выявляется случайно при диагностических процедурах.
В настоящий момент в Германии при диагностике данной патологии используется МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).
Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов.
Если при использовании консервативной терапии в течение 2-3 месяцев улучшения не наступают, показано проведение операции.
Если вы хотите получить более подробную информацию, позвоните нам и наши сотрудники проконсультируют по всем интересующим Вас вопросам:
+49 30 23 63 20 55
Подать заявку на лечение по электронному адресу:
Info@FAROVITA.de
